PROGRESIÓN DE LA DISTROFIA MUSCULAR DUCHENNE
ETAPA TEMPRANA, del DIAGNÓSTICO a los 7 AÑOS
Etapas y recomendaciones de TREAT NMD
Leve debilidad muscular e inicio de restricciones en el movimiento (Fase II)
En esta etapa temprana, los primeros síntomas específicos de la enfermedad se manifiestan: fuerza muscular reducida, primeras restricciones de movimientos a lo largo del rango normal completo de las articulaciones. El pediatra familiar y el fisioterapeuta con conocimiento especial de enfermedades neuromusculares deberían trabajar juntos y ver como su primer objetivo mejorar y proteger las funciones musculares individuales del niño tanto tiempo como sea posible. Ambos deben involucrar a los padres de tal manera que ellos mismos puedan realizar los tratamientos y ejercicios, y por encima de todo, ellos deberían dejarlos ser los mejores promotores de su hijo porque ellos lo conocen mejor, conoce lo que él necesita, lo que es mejor para él y cuáles son sus posibilidades y limitaciones. En muchos momentos, ellos necesitarán tomar decisiones por nombre de su hijo.
Mantenimiento de fuerza muscular.
De acuerdo a los deseos del niño, se le deben permitir o fomentar actividades físicas normales. Se deben evitar entrenamiento exagerado de fuerza, así como los deportes extremos. Caminar y otras actividades físicas deben ser motivadas de acuerdo a las posibilidades físicas del niño. Esta clase de tensión física no solamente no perjudica, sino que es benéfica. Dado que nadar es un ejercicio útil los niños deberían tomar clases a muy temprana edad, se recomienda cualquier estilo menos nado de mariposa; la temperatura del agua se prefiere que sea entre 28o y 31o C, pero esto no siempre es fácil encontrar y no es absolutamente necesario. Se recomienda montar bicicleta o triciclo o bicicleta fija en casa. También se recomiendan juegos de pelota de cualquier tipo, inclusive futbol. A los niños se le debe motivar que se vistan por sí solos y encargarse de su cuidado personal diario tanto como sea posible de manera independiente.
Los chicos aún son niños, entonces todos los ejercicios se les deben presentar en un ambiente de juego, y los ejercicios se deben realizar hasta el punto que la fuerza muscular en decremento lo permita. Las capacidades físicas de otros niños no deben utilizarse como una meta a alcanzar de ninguna manera.
Las articulaciones propensas a presentar contracturas tempranas, cadera, rodilla y tobillo, necesitan ser movidas en todas las direcciones durante estas actividades. Los niños, especialmente aquéllos quienes tienden a ser pasivos, necesitan que se les realicen estiramientos. Los padres deben ser educados para realizar ejercicios de estiramiento o elongación diariamente e incorporarlos dentro de los juegos de los niños tanto como sea posible de acuerdo a las instrucciones de un fisioterapeuta con experiencia.
El reposo en cama innecesario debe ser evitado, como en el caso de un estado de fiebre sin complicaciones. Si se hace necesario el reposo en cama por un periodo mayor de 2 días, se necesita realizar ejercicios intermitentes activos para la pelvis. El niño debe ser colocado en posición vertical 5 veces al día por 5 a 10 minutos.
Fisioterapia.
La fisioterapia tiene influencia positiva en el desarrollo de la debilidad muscular y retraso de las contracturas. También es necesaria para desarrollar buen equilibrio y motivar al niño a nuevas actividades.
La fisioterapia puede ser efectiva mientras las articulaciones tengan movilidad en todas las direcciones y mientras los músculos antagonistas no se hayan acortado. Ya en esta etapa temprana, a la edad de 4 a 5 años, leves restricciones del rango de movimiento de las articulaciones se hacen aparentes: las articulaciones de la cadera, rodilla y tobillo no pueden sobre extenderse normalmente y también la inducción de la cadera se ve afectada, por ejemplo, las piernas no pueden juntarse completamente. Con el tiempo, los músculos se ven sobre tensionados y empiezan a deteriorarse a un ritmo que se incrementa.
Férulas Nocturnas.
Existe una controversia si las férulas de tobillo deberían ser recomendadas en esta etapa de la enfermedad, dado que no se ha comprobado científicamente el retraso en la formación de contracturas. Su uso puede ser un problema para el niño y su familia. Sin embargo, si el niño los usa pequeño y de manera regular, podría acostumbrarse y las férulas posiblemente retrasarían el desarrollo de las contracturas del pie.
Recomendaciones de TREAT-NMD:
Férulas.
En niños ambulantes las férulas nocturnas deben ser utilizadas cuando hay pérdida de la dorsiflexión a nivel tobillo, cuando hay pérdida del grado normal de dorsiflexión y antes de que el pie pueda solamente lograr posición plantar. Las órtesis tobillo-pie no se recomiendan antes de la pérdida de ambulación.
Intervención temprana ortopédica.
Cuando el médico y, por sobre todo, el fisioterapeuta detecta los primeros signos de un deterioro del rango de movimiento de las articulaciones en ambas piernas, es posible liberar las contracturas mediante una intervención temprana ortopédica. El propósito de esta operación temprana e preservar la habilidad de caminar del niño sin ayudas técnicas y mantener su independencia tanto como sea posible. Como de esta manera, el desarrollo de las contracturas de los pies, rodillas y caderas se ven retrasados por varios años, hay mucha menor necesidad para ejercicios de estiramiento fisioterapéuticos, y muchos de los niños podrán caminar sin asistencia por más tiempo que si no se les hubiera realizado la operación. Al final de su habilidad de caminar, los niños operados pueden adaptárseles órtesis como se describen a la etapa IV, con nada o un ajuste quirúrgico adicional menor.
En efecto, existen dos enfoques de intervención ortopédica que reflejan diferentes filosofía: el enfoque más conservador con un mínimo de cirugía a final de la fase de ambulación independiente alrededor de los 10 años de edad, o el tratamiento con cirugía completa alrededor de los 5 años de edad, cuando los síntomas apenas se observan, pero con menos fisioterapia durante la fase ambulatoria independiente.
Si los padres deciden que se realice la operación temprana, es obvio que debería ser realizada solamente en centros con experiencia amplia del procedimiento quirúrgico y sólo cuando existan exámenes periódicos de seguimiento.
